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    多項(xiàng)選擇題

    患兒,男性,8歲,自3歲始行走緩慢,容易跌倒,四肢無(wú)力進(jìn)行性加重,其姨表兄弟或舅父也患有同樣病者,查體:走路呈鴨步,Gower征陽(yáng)性,四肢近端肌萎縮,雙側(cè)腓腸肌肥大,血清肌酶明顯持續(xù)升高。下列敘述哪些是正確的()

    A.骨骼肌抗肌萎縮蛋白缺如
    B.患兒母親是"肯定攜帶者"
    C.X連鎖隱性遺傳
    D.肌肉病理為群組性萎縮
    E.肌電圖呈典型肌源性改變,運(yùn)動(dòng)單元電位為短時(shí)限,小波幅,多相波增多

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    • 多項(xiàng)選擇題

      肌萎縮側(cè)索硬化的病理改變包括()

      A.脊髓前角α-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元缺失以及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生
      B.腦干疑核、舌下神經(jīng)核和面神經(jīng)核神經(jīng)元減少,殘存神經(jīng)元?dú)馇驑幼?br /> C.肌肉活檢可見(jiàn)大量萎縮的Ⅰ型肌纖維
      D.電鏡下可見(jiàn)肌纖維萎縮、肌小節(jié)排列紊亂、神經(jīng)纖維稀疏和軸索萎縮等

    • 多項(xiàng)選擇題

      運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療包括()

      A.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子治療尚處于實(shí)驗(yàn)或臨床研究階段,缺乏安全、有效的給藥途徑
      B.臨床試驗(yàn)結(jié)果證實(shí)自由基清除劑和抗氧化治療的療效
      C.血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體陽(yáng)性的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者可靜脈注射大劑量免疫球蛋白進(jìn)行治療
      D.積極的康復(fù)治療可提高患者的運(yùn)動(dòng)能力,維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度,防止失用性肌萎縮

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